| Amputación
en el tratamiento de las malformaciones congénitas de los miembros
inferiores en niños
Serie
de casos. Experiencia de diez años.
Dr. José M. Niño C., * Dra. Claudia Marcela Medina M.,
* Dr. Pablo Rosselli C. **
* Residente III año Ortopedia y traumatología, Hospital
Militar Central,
Universidad Militar Nueva Granada, Bogotá D.C.
**Ortopedista infantil. Servicio de Ortopedia, Instituto de Ortopedia
Infantil Roosevelt. Docente, Universidad Militar Nueva Granada, Bogotá
D.C.
Palabras
claves: Amputación, malformaciones congénitas.
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Resumen
En este estudio
se evaluaron los pacientes que requirieron amputaciones por malformaciones
congénitas en miembros inferiores en el Instituto de Ortopedia
Infantil Roosevelt, durante los últimos diez años.
Se incluyeron 62 pacientes, a los que se les realizó amputación
en algún nivel de miembros inferiores, intervenidos entre
enero de 1990 y diciembre de 2000. El promedio de edad fue de
6 años (0 a 18 años). Los casos se distribuyeron
según el diagnóstico de nivel de amputación,
compromiso uni o bilateral, forma del muñón, complicaciones,
tipo de marcha, satisfacción de los padres con el procedimiento
y tiempo para adquirir autonomía en la marcha.
Los diagnósticos
más frecuentes fueron la hemimelia peronera tipo II (35,5%)
y la hemimelia tibial tipo I, (21,0%); el tipo de amputación
más frecuente fue la amputación del pie (35,5%),
el compromiso bilateral se encontró en 16,1% y la complicación
más frecuente fue la infección en 19,4%.
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Introducción
Amputar un niño
con una malformación congénita de los miembros inferiores
no es fácil. Se debe tener la absoluta certeza de que no se va
a ofrecer una mejor alternativa, como un procedimiento reconstructivo
(osteotomías, liberación de tejidos blandos y alargamientos),
antes de tomar una decisión irreversible, como es una amputación.
Para esto, se debe conocer la historia natural de las discrepancias
de longitud de miembros inferiores de las malformaciones congénitas,
para no caer en la fácil tentación de proceder a reconstruir
mediante múltiples cirugías, que además de generar
falsas expectativas en los padres, van a arruinar la infancia de un
paciente, que en últimas va a terminar amputado al llegar a la
madurez esquelética. Se debe aprovechar la mejor adaptación
psicológica y funcional del niño en los primeros años
de vida, circunstancia que mejora la rehabilitación integral
del paciente.
Indicar una amputación
en un niño con una malformación congénita, genera
rechazo de los padres, por lo que se requiere dar una explicación
en la que se mire la amputación, como un procedimiento reconstructivo
con una rápida rehabilitación en la mayoría de
los casos.
Hay muchos aspectos
con relación al cuidado del niño amputado que difieren
de los adultos amputados y que demandan consideraciones separadas. El
adulto que ha completado su desarrollo, es responsable e independiente;
por el contrario, el niño que está en crecimiento es completamente
dependiente de sus padres. Los problemas del niño amputado son
el crecimiento, el entrenamiento con la prótesis, disciplina
y ocasionalmente problemas psicológicos en el colegio y en el
hogar.1
Con este trabajo
se pretende hacer un seguimiento a los niños, que por deficiencias
congénitas de las extremidades inferiores, han requerido amputaciones,
con el fin de evaluar complicaciones post operatorias tempranas o tardías,
adaptación a la ortesis y a su vida cotidiana.
Marco
teórico
Las amputaciones
en los niños pueden ser divididas en dos grupos: congénitas
y adquiridas. Las amputaciones congénitas pueden no necesitar
ningún tratamiento quirúrgico y muchas ocurren a través
de las articulaciones. En el grupo de las adquiridas, el trauma es la
razón más común de pérdida de extremidad.
Los tumores también están implicados como una causa frecuente
de amputación.2
La cirugía
de amputación en niños difiere de la de los adultos en
tres áreas: el crecimiento, el sobre crecimiento del muñón
y la cicatrización.1,3
Si se requiere una
amputación en la infancia temprana, el cirujano debe, en lo posible,
preservar la mayor cantidad de epífisis para el futuro potencial
de crecimiento de la extremidad. La pérdida de la epífisis
femoral distal por amputación AK de la rodilla, produce un acortamiento
considerable de ésta para la vida adulta; tiene mejor resultado
una desarticulación de la rodilla en la cual se conserva la epífisis
femoral distal, preservando así el 70% del crecimiento de este
hueso.1
La segunda consideración
en las amputaciones de los niños, es el sobrecrecimiento. Se
produce una prominencia de nuevo hueso en el punto de sección
que puede causar inflamación, dolor y dificultades en el manejo
de la prótesis; en algunos casos, la prominencia ósea
puede protruir a través de la piel. Este inconveniente ocurre
sólo cuando la amputación se hace a través de la
diáfisis, no ocurre en las desarticulaciones por el recubrimiento
con cartílago articular.1
El sobrecrecimiento
terminal es más común en amputaciones BK de la rodilla,
y tiende a comprometer más comúnmente el peroné
que la tibia. El húmero sin embargo, es propenso al sobrecrecimiento,
pero éste en un sitio mucho menos común de amputación.1
Los estudios patológicos
de la zona de sobrecrecimiento muestran crecimiento aposicional de hueso
con osificación, que ocurre sobre una zona de crecimiento cartilaginoso;
esto puede ser explicado por la alta actividad osteogénica del
periostio del niño. La estimulación mecánica de
la epífisis por la prótesis puede ser también un
factor en el sobrecrecimiento óseo. La incidencia de sobrecrecimiento
terminal es alta en amputaciones a través de la diáfisis,
principalmente en niños menores de 10 años.1
La tercera diferencia
en las amputaciones en los niños es la cicatrización.
En la niñez el proceso de cicatrización ocasionalmente
se ve afectado por un pobre desarrollo de los tejidos blandos circundantes,
que a su vez depende del tipo de amputación elegida.1
La desarticulación
trae grandes ventajas con respecto a la amputación a través
de la diáfisis; el crecimiento epifisiario y el extremo del hueso
se preservan, se evita el sobrecrecimiento terminal del hueso y se crean
extremidades que son potencialmente más resistentes.1
Agentes ambientales
como los teratógenos, son involucrados como una causa de deficiencias
o malformaciones de las extremidades en los niños. Sin embargo,
es difícil determinar la posibilidad de herencia de éstas
entidades para realizar consejería genética a las familias
de éstos niños.4
Las deformidades
congénitas pueden iniciar muy tempranamente durante la vida embrionaria,
o pueden desarrollarse en diferente etapas del desarrollo durante la
gestación. Generalmente son más severas las deformidades
en la vida fetal temprana. Las malformaciones resultan de un defecto
en la formación de los tejidos. La deformación es resultado
de la acción de fuerzas mecánicas anormales sobre tejidos
normales.4
En una reciente
revisión, Brent5 anotó que 60% a 70% de las malformaciones
humanas son de etiología desconocida. Causas ambientales han
sido identificadas en aproximadamente 10% de las malformaciones, así:
infecciones maternas 3%; compresión uterina 2%; exposición
del feto a drogas conocidas, químicos, irradiación o hipertermia
1%.
Aproximadamente
5% de las malformaciones tienen un origen citogenético y alrededor
de 15%, son originadas por mutaciones transmitidas por patrones mendelianos.4
Los casos de ausencia
completa de las cuatro extremidades son excepcionalmente raros; los
defectos de ausencia son usualmente parciales y generalmente hacen parte
de múltiples malformaciones congénitas. La ausencia localizada
de defectos en extremidades inferiores, son menos comunes que en miembros
superiores.4
La deficiencia femoral
proximal es una rara pero bien reconocida malformación. Esta
es usualmente clasificada por la distribución anatómica
de las anormalidades, y los cambios bilaterales son mucho menos comunes
que el compromiso femoral unilateral. La mayoría de los casos
no tiene una causa certera y se han reportado como de aparición
esporádica. Hamanishi5 revisó una serie de pacientes con
fémur corto congénito y concluyó que la base de
éste desorden puede ser poligénica o multifactorial. La
embriopatía por talidomida es más frecuentemente asociada
con defectos femorales más severos y que además involucra
a otros huesos largos como la tibia y el radio.4
Los defectos parciales
o totales de peroné usualmente son esporádicos y de etiología
desconocida, puede ocurrir asociación de defectos que involucran
las extremidades superiores. Una de las más frecuentes anormalidades
que involucran las extremidades inferiores, es la ausencia o hipoplasia
de peroné. Esta puede ocurrir como un defecto aislado o puede
estar asociada a otras anomalías como ausencia de cuarto y quinto
rayos, coalisión tarsiana, hipoplasia de cóndilo femoral
lateral y deficiencia femoral proximal. La deficiencia del peroné
es encontrada en una variedad de desórdenes esqueléticos
en entidades multisistémicas.4
La ausencia o hipoplasia
de la tibia, es una anormalidad poco común, es esporádica
en la mayoría de los casos y es altamente variable en la severidad.
Algunos casos hacen parte de síndromes sistémicos; es
conocida su transmisión autosómica dominante o autosómica
recesiva.4,7
En décadas
anteriores la filosofía del tratamiento de las deficiencias de
miembros inferiores consistía en proveer soportes ortésicos
u ortoprótesis necesarias para restaurar la longitud. Algunos
individuos fueron vistos como “lisiados”; es muy importante definir
que éstas deficiencias pueden representar verdaderas amputaciones
que pueden ser manejadas actualmente con modernas prótesis.5
Materiales y
métodos
Diseño
Estudio clínico,
observacional, descriptivo, tipo serie de casos.
Población
y muestra
Se revisaron 184
historias clínicas de pacientes con amputaciones de miembros
inferiores. Se incluyeron 62 pacientes, incorporados a la investigación
por muestreo secuencial, e intervenidos entre enero del 1990 y diciembre
del 2000 en el Instituto de Ortopedia Infantil Roosevelt. Todos los
pacientes tenían diagnóstico de malformaciones congénitas
en miembros inferiores y el tratamiento elegido en junta quirúrgica
fue la amputación en algún nivel. Algunos pacientes tuvieron
asistencia por parte del servicio de psiquiatría. Se recolectó
la información en el formato previamente diseñado (Anexo
1)
Las variables consideradas
en el estudio se presentan en la tabla 1.
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